Craniofaringioma
SONESP – SOCIEDADE DE NEUROCIRURGIA DO ESTADO DE SAO p A ULO DIRETORIA 2005-2007 Presidente: Dr. Francisco Carlos de Andrade Neto 10 Vice: Dr. Juan Oscar Alarcon Adorno 20 Vice: Dr. Milton K. Shibata Secretário: Dr. Sergio Listik 20 Secretário: Dr. Rafi FellC10 Bauab Dauar Tesoureiro: Dr. Emilio Fontoura 20 Tesoureiro: Dr. José Paulo Montemor COMISSÃO CIENTíFlCA Dra. Nelci Zanon- Collange Dr. José Oswaldo Oliveira Jr. Dr. Luiz Alcides Manreza Dr. Marco Antonio Zanini Dr. Wen Hung Tzu Dr. Mirto Prandini Dr. Aziz Rassi Neto Dr. Guilherme Carvalhal Ribas COMISSÃO DE DEFESA PROFISSIONAL Dr.
Clemente Pereira Dr. Cid Célio Jayme Carvalhaes Dr. Modesto Cerioni Jr. Dr. Sylvio da Cunha Marrins Dr. Hiroshi Nakano D DE SINDICANCIA E JU Marcelo Ferraz de Ca Dr. Carlos Tadeu Pari Dr. José Lotfi Neto C 9 Swipe nentp andes COMISSÃO onio Ribeiro Dr. Barata Cavalcante Spinelli Junior Dr. Fernando M. Braga Dr. Benedicto O. Colli Dr. Antonio E Ferrari Dr. Luiz Alcides Manreza Dr. Eduardo Bianco Dr. Aziz Rassi Neto Dr. Juan Adorno Dr. Roberto C. Gabarra Dr. Miguel Giudicissi Filho Dr. Luiz Antonio Araújo Dias PRESIDENTE CONGRESSO NEUROCIRURGIÃO JOVEM Dr.
Eduardo veliutini EDITOR BOLETIM DL Roberto C. Gabarra EDITOR SITE DL Cláudio Correa EDITOR REVISTA Dr. Benedicto O. colli PRESIDENTE REUNIÃO CONJUNTA SONESP E SOCIEDADE DA PROVÍNCIA DE BUENOS AIRES Dr. Evandro de Oliveira SECRETARIA PERMANENTE DA SONES? Rua Leandro Dupret, 204 – Conj. 52 – Vila Clementino – sao paulo – sp – CEP 04025-010 Tel. : (11) 5083-6119 Site: www. sonesp. com. br E-mail: sonesp@sonesp. com. br Apresentação O craniofaringioma é um tumor relativamente incomum, porém, o seu tratamento ainda é um dos assuntos mais controversos na literatura neurocirúrgica.
Apesar de ser um tumor histologicamente benigno, o que acena com a possibilidade e cura, a sua ressecção completa, mesmo em mãos experientes, apresenta complicações e não afasta por completo a possibilidade de recidiva. A morbi-mortalidade associada a esta conduta impulsionou o desenvolvimento de novas opções terapêuticas como a radiocirurgia para pequenos tumores sólidos e a implantação de isótopos radioativos para tumores císticos e, posteriormente, a quimioterapia intratumoral com bleomicina e interferon alfa-2.
Neste trabalho é apresentada uma revisão da literatura para o tratamento do craniofanngioma com uma análise detalhada dos vários procedimentos empregados, com ênfase na onduta multidisciplinar padronizada para alguns tipos especiTicos (císticos, por exemplo), mas com flexibilidade suficiente para ser individualizada para outros tipos como os predominantemente calcificados.
Com base na revisão da literatura e na experiência pessoal da autora são propostas indicações para terapia intratumoral e indicações para a ressecção cirúrgica dos craniofaringlomas. Além disso, é apresentada, como apêndice, as condutas adotadas pela Unidade de Neuroendocrinologia da Divisão de Neurocirurgia Funcional do HCFMUSP, para as abordagens dos pacientes submetidos a tratamento cirúrgico das esões selares e para-selares, o que pode ser multo útil para os neurocirurgiões que se propõem a tratar estas doenças.
Benedicto oscar colli Editor Março de 2006 Craniofaringioma: Atualização Terapêutica Nelci Zanon-Collange Craniofaringoma: Atualização Terapêutica Mestra e Doutora pela Universidade Federal de São Paulo UNIFESP/EPM Especialização em Neurocirurgia Pediátrica na França – Marseille Neurocirurgiã Pediátrica e Preceptora dos Residentes de Neurocirurgia no Hospital Santa Marcelina-ltaquera e no Hospital da Beneficência Portuguesa de São Paulo Chefe o Plantão da Neurociurgia no Pronto Socorro do Hospital São Paulo / UNIFESP Neurocirurgiã Pediátrica no Hospital Samaritano e no Hospital Infantil Darcy Vargas.
Nelcl Zanon-Collange Sinopse O craniofaringioma é um tumor relativamente incomum e poucos casos são tratados anualmente mesmo em grandes centros de neurocirurgia. A conduta terapêutica do craniofaringioma permanece um dos assuntos mais controversos entre os neurocirurgiões pediátricos. O objetivo final é o controle de um tumor histologicamente das benigno com a preservação ressecção funções neurológicas, de ideal é isenta 100% alguns os craniofaringloma, mesmo tempo neurocirúrgicas, e não de das complicações previne Palavras-chave Craniofaringioma, tratamento cirúrgico, radioterapia, bleomicina, interferon alfa. ecidivas. A morbi-mortalidade associada a esta conduta impulsionou o desenvolvimento de novas opções terapêuticas. Yasargil foi um dos pioneiros no uso do microscópio cirúrgico, possibilitando ressecções mais seguras. No início da década de 1980, a radiocirurgia começou a ser usada para tratar pequenos tumores sólidos, entre eles o craniofaringioma e isótopos radioativos para tratar craniofaringiomas císticos. Na década de 1990 houve o pico do entusiasmo para a cirurgia do craniofaringioma.
Posteriormente, alternativas com tratamentos mais conservadores passaram a ser estimuladas e publicações referentes á técnica de quimioterapia intratumoral foram feitas por Takahashi et al. (1985) usando bleomicina e por Cavalheiro et al. , (2005), usando o interferon alfa-2. O desafio é manter uma conduta multidisciplinar para o Abstract Craniopharyngiomas: therapeutic actualization. Craniopharyngioma is uncommon tumor and a few cases are treated annually even in the major neurosurgical centers.
Treatment of craniopharyngiomas remains one of the most controversial topics among pediatrics neurosurgeons. The goal of this treatment is to control a histological benign tumor with preservation of neurological, behavioral, visual and endocrine functions. Total resection of some craniopharyngiomas, 5 4 associated to total resection stimulated the development of new therapeutic options. Yasargil was one of the pioneers to introduce the operative microscope in neurosurgery, allowing more safety resections.
In the beginning of 1 980th, radiosurgery start to be used for treatlng small solid tumor Including the raniopharyngioma and the radioactive isotopes start to be used for treating cystic craniopharyngiomas. In the 1990 decade there was the enthusiastic peak for surgical treatment of craniopharyngioma. After that, more conservative alternative treatments were more stimulated and reports on the technique of intratumoral chemotherapy were done by Takahashi et al. (1985) using bleomicin and by Cavalheiro et al. , (2005), using the alfa-2 interferon.
The challenged is to keep a multidisciplinary approach for craniopharyngiomas, at the sarne time adequate for some specific types of tumors (cystics, for example), but ith flexibility enough for being individualized for other types as that predominantly calcified. This paper presents a review of the literature on the and treatment the of craniopharyngiomas experience Keywords Craniopharyngioma, surgical treatment, radiotherapy, bleomicin, alpha-interferon. Introdução O craniofaringioma é um tumor relativamente incomum e poucos casos são tratados do anualmente mesmo em grandes um entre dos os centros de neurocirurgia.
A conduta terapêutica craniofaringioma mais permanece assuntos controversos neurocirurgiões pediátricos (Tomita, 2005). O objetivo final ? o controle de um tumor histologicamente benigno com a preseruação das funções neurológicas, comportamentais, visuais e endócrinas. A ressecção com Ieta de alguns craniofaringiomas, tratamento ideal dos tum -anos, mesmo em s OF3g alguns craniofaringiomas, tratamento ideal dos tumores intracranianos, mesmo em experientes mãos neurocirúrgicas, não não é isenta 100% de das complicações e recidivas.
Na completa do tentativa de evitar as previne complicações advindas da ressecção cirúrgica craniofaringioma, múltiplas alternativas terapêuticas foram propostas, mas nenhuma é universalmente aceita. Até o final da década de 1970, a ressecção completa era o objetivo em todos os casos de craniofaringioma e nos casos em que era impossível, a radioterapia convencional era o complemento. A morbi- mortalidade associada a esta conduta impulsionou o desenvolvimento de novas opções terapêuticas. Yasargil (Yasargil accumulated in the Master and PhD thesis presented by the author to the UNIFESP/EPM, respectively in 1997 and 2003. Craniofanngioma: Atualização Terapêutica 1990) foi um dos pioneiros no uso do microscópio cirúrgico, isótopos radioativos para tratar craniofaringiomas císticos. Na década de 1990 houve o pico do entusiasmo para a cirurgia do craniofaringioma (Saint Rose et al. , 2005). Entre os neurocirurgiões pediátricos, os fundadores da especialidade foram seus maiores ícones e publicaram os resultados de suas séries de craniofaringiomas tratados cirurgicamente (Epstein, 1993; Hoffman, 1994; Choux et al. 1991; Pierre-Khan et al. 1988; Caldarelli começaram et a mesmos com estimular 6 OF3g 1997 e 2003. Histologia O craniofaringioma é um tumor da região selar derivado da bolsa de Rathke. Ele está classificado pela Organização Mundial a Saúde como grau l, caracterizado como tumor com baixo ou incerto potencial de malignizaçao ou malignidade limítrofe. A origem do craniofaringioma é ainda discutida na literatura. Em 1899, Mott & Barrett (apud Carmel, 1996), propuseram uma teoria segundo a qual esse tumor origina-se do ducto hipofisário ou bolsa de Rathke.
Em 1904 Erdheim (apud Carmel, 1996), descreveu semelhanças histológicas entre o craniofaringioma e os adamantinomas, tumores primários da região bucal. Alguns autores descreveram diferenças histológicas entre os craniofaringiomas de adultos e crianças, podendo indicar origens iversas (Kahn et al. , 1973). Para Pertulset (1975), metade dos tumores dos adultos é formada por epitélio papilar escamoso. Em crianças, é descrita a presença do epitélio sem paliçadas e sem outras características dos adamantinomas.
Histologicamente as lesões císticas na região da sela turca são classificadas em cistos da bolsa de Rathke, craniofaringiomas, cistos epidermóides e dermóides, cistos de aracnóide e cistos epiteliais. Harrisson et al. (1994) ao estudarem 19 casos destas lesões tratamentos mais conservadores (Choux tratou seus primeiros pacientes com bleomicina intratumoral em 1990). Posteriormente outras publicações referentes á técnica de quimioterapia intratumoral foram fe•tas por Takahashi et al. 1985) usando bleomicina e por Cavalheiro et al. (2005), usando o interferon alfa-2. O desafio é manter uma conduta multidisciplinar para o craniofaringioma, ao mesmo tempo padronizada para alguns tipos específicos (císticos, por exemplo), mas com flexibilidade suficiente para ser individualizada para o 3g específicos (císticos, por exemplo), mas com flexibilidade suficiente para ser individualizada para outros tipos como os predominantemente calcificados.
Neste trabalho é apresentada ma revisão da literatura para o tratamento do craniofaringioma e acrescentada a experiência acumulada nas teses de Mestrado e Doutorado 7 epiteliais, publicaram características distintas, ocasionalmente um único tumor pode ter focos separados de ambos os exemplares histológicos (Petito et al. 1976). Nesses casos os craniofaringiomas são classificados como mistos (Weiner et al. , 1994). Os adamantinomas são apanágios das crianças (Arita et al. , 1986). O craniofaringioma papilar ocorre quase exclusivamente no adulto, numa faixa etária de 40 anos até 45 anos (Adamson et al. 1990). Do ponto de vista citogenético, studos falharam em demonstrar ganhos ou perdas na seqüência do DNA nos craniofaringiomas (Yoshimoto et al. , 2004) . Craniofaringomas Adamantinomatosos Macroscopicamente o tumor é histológicas que as diferenciam: Cistos da bolsa de Rathke: parede do cisto de lesões selares epitelial e supra-selares; não invasivo; componente revestimento epitelial pre 8 nte colunar, com vários ou cuboidal; sem evidências de epitélio escamoso, formação de queratina ou invasão. Não há evidência histológica de sua origem.
Craniofaringiomas: composto por epitélio escamoso componente de ou epitelial adamantinomatoso; invadindo o pitelial não invasivo; linear; de revestido pelo epitélio escamoso com uma granular também ceratohialina por um feixe heterogêneo, com parte sólida e parte cística, superfície lisa, irregularmente lobulada. O liquido em seu interior é de aspecto marrom ou amarelado, contendo cristais de colesterol. As áreas sólidas têm consistência granulosa, contendo micro cistos formados de queratina e cálcio (Gambarelli & Perez- Castillo, 1991).
O tecido cerebral adjacente ao tumor é formado por uma gliose densa, rica em fibras de Rosenthal. Ele contém pequenas ilhas de células tumorais, distantes do tumor principal, esponsável por uma exérese completa muitas vezes diffcil, explicando, em parte, as recidivas. Craniofaringioma Papilar O aspecto macroscópico deste parênquima cerebral adjacente; formações queratina; camada granular ceratohlalina, não linear e descontínua. Embora existam dois tipos de craniofaringiomas, o adamantinomatoso e o papilar, descritos como lesões histologicamente tumor é de um cisto com paredes finas. Giangaspero et al. , 1984). Histologicamente o 8 tumor é formado de cordões anastomóticos de epitélio pavimentoso no interior de um estroma de tecido conjuntivo frouxo. O epitélio achatas nte da periferia para o calc•ficações ou cristais de colesterol. O tecido cerebral peritumoral é formado por uma gliose discreta, mas desprovido de células tumorais, o que explica a menor freqüência de recidiva nesse tipo tumoral (Gambarelli & Perez-Castillo, 1991). apilar ocorre quase exclusivamente no adulto, numa faixa etária preferencial de 40 anos até 45 anos (Adamson et al. , 1990; Crotty et al. , 1995). O craniofaringioma não apresenta prevalência quanto ao sexo (Choux et al. , 1991 Os casos familiares são excepcionais (Vargas et al. , 1981; Combelles et al. , 1 984; Green et al. 2002). Quanto craniofaringioma encontrado na é à mais região localização, supra-selar o com frequentemente componente intra-selar.
Tumores restritos à região intra-selar representam apenas 5% dos casos. Extensão para a fossa anterior ocorre em 30%, para a fossa média em 23% e retroclival em (Harwood-Nash, 1994) e para a fossa ncidência e Localização É a mais freqüente neoplasia intracraniana não neuro-epitelial em crianças (Adamson et al. , 1990). Na literatura, a incidência do craniofaringioma é variável, podendo representar de 1 até de todos os tumores intracranianos (Adamson t al. , 1990, Buning et al. , 1998).
Nas crianças japonesas a incidência é o dobro daquela encontrada no ocidente (Kuratsu & Ushio, 1996) A incidência do craniofaringioma em adultos e crianças foi comparada entre 3. 202 pacientes envolvendo 30 séries relatadas na literatura, tendo sido encontrados 41 5% dos craniofaringiomas em crianças e 58,85% na população adulta (Choux et al. , 1991). Raro, mas não excepcional, o craniofaringioma pode ter seu diagnóstico realizado intra-útero ou no período neonatal (Freeman et al. , 1988; MüllerScolden et al. , 2000). O craniofaringio 0 DF 39